Идиотия амавротическая детская

Идиотия амавротическая детская
(Seitelberger, 1952) - начинается в возрасте от 1 года до 3 лет, постепенно прогрессирует, приводит к гибели приблизительно в десятилетнем возрасте.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Игры ⚽ Поможем сделать НИР

Смотреть что такое "Идиотия амавротическая детская" в других словарях:

  • Идиотия амавротическая детская ранняя Тея–Сакса — Ранняя детская форма амавротической идиотии, проявляющаяся в возрасте 4–6 мес. снижением зрения вплоть до слепоты и быстро прогрессирующей деменцией, приводящей к состоянию идиотии. Больные нередко повышенно эмоциональны, резкие звуковые… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • идиотия амавротическая формы Янского-Бильшовского — см. Идиотия амавротическая детская поздняя …   Большой медицинский словарь

  • идиотия амавротическая детская поздняя — (i. amaurotica infantilis tarda; син.: Бильшовского Янского болезнь, Янского Бильшовского форма амавротической идиотии) И. а., проявляющаяся в возрасте 3 4 лет медленно нарастающим органическим слабоумием, судорожными припадками, атаксией,… …   Большой медицинский словарь

  • идиотия амавротическая детская ранняя — (i. amaurotica infantilis praecox; син. Тея Сакса болезнь) И. а., проявляющаяся на первом году жизни прогрессирующим снижением зрения до полной слепоты, задержкой психического развития, нарастающими центральными параличами, гиперакузией …   Большой медицинский словарь

  • Идиотия амавротическая детская поздняя — (Bielschowsky, 1914; Jansky, 1910) начинается в возрасте 3 4 лет, летальный исход наступает в конце первого десятилетия жизни пациентов. Наряду с нарастающей деменцией (см.) наблюдаются атаксия, атрофия зрительных нервов, экстрапирамидная… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Идиотия амавротическая детская ранняя Сандхоффа — Имеет много общего с болезнью Тея–Сакса (см.), однако характеризуется еще более злокачественным течением. Наблюдаются слабость и гипотония мышц, отсутствие двигательных навыков и интеллектуального развития, слепота. При офтальмоскопии… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Идиотия амавротическая детская ранняя — (Tay, Sachs, 1881) начинается во втором полугодии жизни, длится до 2 лет, после чего дети погибают. Наблюдаются следующие основные признаки расстройства: 1. атрофия зрительных нервов; 2. задержка умственного развития и/или его регрессия; 3.… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Идиотия амавротическая Бильшовского–Янского. Синдром Бильшовского–Янского–Доллингера — Детская форма амавротической идиотии. Проявляется в возрасте 2–3 лет прогрессирующей мозжечковой атаксией, нистагмом, миоклонией, спастическими парезами, гиперакузией, утратой двигательных и речевых навыков, слепотой, быстро прогрессирующей… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Идиотия амавротическая — Семейные, генетически обусловленные болезни (аутосомно рецессивный тип наследования), связанные с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей, прогрессирующее… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Идиоти́я амавроти́ческая — (idiotia amaurotica; син.: дегенерация церебромакулярная, идиотия амавротическая семейная) общее название наследственных болезней из группы болезней накопления, обусловленных нарушением обмена ганглиозидов, характеризующихся прогрессирующим… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»